Většinou začíná mezi 50. a 60.rokem věku.

První příznaky se ale mohou objevit i po 75letech,

asi 10% pacientů onemocní před 40.rokem věku

Důvod vzniku (kromě sekundárních Parkinsonových syndromů) není znám.

První příznaky se mohou objevit až několik desítek let (klidně i 30let) dříve než se projeví ty příznaky, které si člověk obvykle pod pojmem Parkinsonova nemoc představí (= třes, ztuhlost, zpomalenost)

Zpočátku se objevují jen drobné změny pohybu a chování.

Objeví jen ve vypjatějších stresových situacích nebo si jich všimnou blízcí nemocného.

Po objevení se těchto prvních příznaků trvá léta, než je Parkinsonova nemoc diagnostikována.

Příznaky, se kterými nemocný jde za lékařem jsou:

často se objevují bolesti zad nebo velkých kloubů, které neodcházejí po rehabilitaci

někdy si blízcí lidé všimnou třesu jedné ruky, pokud sedí pacient v klidu, např. u televize

kloubní a svalové bolesti, které někdy připomínají syndrom ztuhlého ramene, popř. ztuhlé končetiny a "nezabírají" na ně rehabilitace.

poruchy koncentrace, depresivní ladění, zvýšenou únavnost

Teprve v dalším průběhu se objevují další příznaky (viz. odpověď 3) 

 Třes obou rukou, který nedoprovází příznaky Parkinsonovy nemoci, většinou je spíše esenciální tremor a neznamená začátek Parkinsonovy nemoci.

SOUČASNÁ LÉČBA pomáhá RAZANTNĚ zmírnit projevy Parkinsonovy nemoci, je NUTNÁ spolupráce pacienta s lékařem!!!

Vývoj nemoci je rozdílný - někdo má velké problémy po 5letech, jiný je po 10letech schopen normálně fungovat!!

Zpočátku se projevují jen nebo zřetelně jen na jedné straně těla.

třes (třes ruky v klidu se projevuje, jako když v bance uřednice počítá bankovky a odmyslíte si ty bankovky)

ztuhlost

zpomalenost pohybu, jeho porucha start začátku, menší rozsah pohybu

posturální poruchy - anteflekční držení trupu a šíje, flexe končetin, pulze

s rozvojem nemoci (z důvodů vysvětlených v otázce 4) následují příznaky:

psychiatrické (deprese)

senzorické (poruchy čichu (u malého procenta nemocných podstatně dříve než se objeví "klasické" příznaky Parkinsonovy nemoci)

vegetativní (mastné vlasy, mastná kůže v obličeji, zácpa)

s dalším rozvojem nemoci následují příznaky:

pohybové (fluktuace, dyskinezy, freezing) - ovlivnitelné správnou léčbou

psychiatrické (halucinace, bludy, delírium) - ovlivnitelné správnou léčbou

vegetativní (poruchy polykání a trávení, zvýšené slinění, zvýšené pocení, ortostatická hypotenze, sexuální a mikční poruchy) - některé ovlivnitelné léčbou

DALŠÍ příznaky

jemná motorika: neobratnost jemná motorika (jídlo, hygiena, oblékání → zapínání knoflíků, krájení jídla, psaní → obtíže se postupně zhoršují a pacient působí dojmem „zpomaleného filmu“ → pomoc při běžných každodenních činnostech; v pokročilých stádiích nemocný není schopen se sám otočit na lůžku

mimika obličeje: otupělý, maskovitý výraz obličeje, nepoznáte např. radost že Vás nemocný vidí

písmo:zmenšení písma

řeč:

monotónní nemelodická řeč až smazaná řeč

ztišení řeči

při stresu zadrhnutí „jako gramofon“

porucha výslovnosti, omezení přízvuku, chrapot, nedokonalá synchronizace dechu a mluvení

opakování posledních slabik nebo celých slov

oči:

snížená frekvence mrkání

porucha akomodace

křečovitě zavířená víčka během dne, nemůže je otevřít třeba celý den (= blerospasmus; léčba botulotoxin)

trávicí systém:

porucha polykání (rozpustné tablety, náplasti, pumpy)

špatné vstřebávání (jíst malé porce vícekrát denně, léky s obsahem L-DOPA brát mimo bílkoviny (nejlépe aspoň 30minut před jídlem nebo 3hodiny po jídle nebo např. s kouskem suchého chleba nebo piškoty + zapít vodou)

Na počátku Parkinsonovy nemoci nepatří k základním příznakům porucha paměti!!

Příznaky, projev nemoci i její vývoj je ZCELA INDIVIDUÁLNÍ!!!

V mozku máme látku, která se jmenuje dopamín. Tato látka pomáhá nervům udělat pohyb (jakoby jste chtěli vést elektřinu a měli dva dráty. Aby elektřina z prvního šla i do duhého, musíte mezi ně něco dát, aby došlo k přenosu elektřiny. To "něco" je pro naše nervy "dopamín")

V mozku dochází k odumírání buněk, které tento dopamín produkují. (neví se proč)

Tělo se snaží si s touto nižší produkcí pomoci - proto se příznaky objeví až po dlouhé době od té doby, kdy začnou buňky, které dopamín dělají, odumírat.

Nejdříve odumírají buňky v jedné polovině mozku, proto je zpočátku postižení jen nebo skoro jen na jedné straně těla.

Buňky odumírají dále, proto začne být postupně problém i na druhé straně těla.

Vyléčit Parkinsonovu nemoc neumíme. Léky se snaží doplňovat dopamín. Zrada této nemoci je v tom, že buňky, které produkují dopamín stále odumírají. Proto je nutné léčbu dávat individuálně a reagovat na aktuální stav konkrétního pacienta. 

U nemocného s Parkinsonovou chorobou jsou tyto příznaky v oblasti CHŮZE:

• problém na startu chůze, jako je váhání, neschopnost vykročit
• krátké šouravé krůčky
• snížený souhyb horní končetiny při chůzi (ztráta synkinezí)
• obtíže při otáčení
• přešlapování na místě

freezing - zamrznutí = náhlé zárazy v chůzi, typicky v úzkém prostoru, „přilepení k podlaze“ ← ve dveřích, při změnách směru chůze, před cílem (video viz. youtube, po zadání hesla "freezing")

    nutnost konzultovat s lékařem léčbu!!

    pacient se snaží o něco opřít nebo změnit svůj směr nebo myslet na něco jiného, než že chce jít dále)

porucha těžiště = pacient se ji snaží vyrovnat, proto jde postupně se zkracujícími a zrychlujícími krůčky..pád

Jde o komplikace, které se objevují v pozdějších stádiích nemoci.

Jsou to komplikace pohybu, kterým se snaží lékař i pacient zabránit - proto je NUTNÁ spolupráce obou!!

Fluktuace: střídání období zhoršení a zlepšení parkinsonské symptomatologie - střídání stavů špatné hybnosti, tzv."off" stav a zlepšené hybnosti "on" stav. Přechody mezi těmito stavy jsou nepředvídatelné =

on-off fluktuace = stav dobré hybnosti → několik minut → těžká parkinsonská ztuhlost a akineze bez závislosti na aktuálním stavu medikace

Dyskineze: mimovolní pohyby - člověk jakoby "vlaje ve větru" rukama, hlavou, trupem - video viz. na youtube pod heslem "dyskineze"

zvýšené pocení = optimální dávku terapie antiparkinsoniky, na žádnou terapii nereaguje

ortostatická hypotenze = když se rychle vstane, člověk se skácí zpět do postele = optimální dávku terapie antiparkinsoniky, je zhoršována při zvyšování dávky, pomalounku se zvedat z postele (přes sed)

zvýšené slinění - léčba lékařem

zácpa -  obtížně léčitelná běžnými léky; dodržovat pitný režim a dostatek vlákniny ve stravě 

poruchy polykání - zvolit rozpustné formy léků nebo náplasti nebo sondou do trávícího traktu 

Poruchy sexuálních funkcí se projeví:

u mužů = poruchou ztopoření penisu, předčasná ejakulace (= poraďte se s lékařem na snížení celkové dráždivosti farmaky či snížení lokální dráždivosti aplikací anestetizujících prostředků)

u žen = potíže se vzrušivostí a dosahováním orgasmu, protože mají nedostatečně uvolněnou pochvu a suchost poševní sliznice (proti suchosti poševní sliznice se v lékárně kupte lubrikační gel, který je určen právě pro tyto potíže, aplikuje se před pohlavním stykem na pochvu; popř. s gynekologem proberte možnost hormonální terapie)

u obou pohlaví = snížená sexuální apetence jak samotnou chorobou, tak přítomností komplikujících projevů (únava a stres z nemoci, deprese)

Muži i ženy by měli trenovat svaly pánevního dna.

Pro léčbu sildenafilem jsou u nemocných s Parkinsonovou nemocí nedostatečná data.

Je na místě pomoc psychologa nebo sexuologa - pro zachování svazku se svým stávajícím partnerem - v rámci SEXUÁLNÍ LÉČBY je doporučován koitálně-extrakoitálním přístup = sexuální techniky, kdy nemusí penis vnikat do vagíny, sexuální flexibilita, mazlení.

časovat sexuální aktivity na období dobré hybnosti při optimálním efektu léčby nebo se poradit s neurologem

DEPRESE u nemocných s Parkinsonovou nemocí

poruchy nálady (deprese) ↔ z prvních příznaků asi u 15 %nemocných, v průběhu nemoci 50%nemocných

ve 12–27 % předchází deprese pohybové potíže Parkinsonovy nemoci

Charakteristické příznaky Parkinsonova nemoci samotné a příznaky deprese se překrývají:  

• zpomalenost pohybů, obličej bez mimiky, poruchy spánku, únava, váhový úbytek, ztráta energie a zájmu
• bezdůvodné prožívání pocitů viny u deprese nemocného s Parkinsonovou nemocí je méně časté
• vyšší výskyt špatné nálady, iritability, smutku, únavy, apatie, ztráty motivace, snížení psychomotorického tempa
• ↑ sebevrežedných myšlenek ↓nižším výskytu sebevražd
• vyšší výskyt strachu a panických atak

Deprese, panika, strach mohou mít vazbu na léčbu hybných potíží. Mohou být upraveny tím, že se zoptimalizuje léčba hybných potíží (= neurolog)

HALUCINACE

Začínají "nenápadně - změnou snů.

Halucinace bývají zpočátku vázány na tmu či šero (postačí rozsvícená lampa v místnosti) a pacient mívá alespoň částečný náhled

Je NUTNÁ ÚPRAVA léčby antiparkinsoniky!

poruchy spánkového rytmu

20–40 % pacientů s převážně pokročilou Parkinsonovou nemocí vizuální halucinace

u 10 % pacientů s Parkinsonovou nemocí se mohou vyskytnou i sluchové halucinace

u poloviny pacientů se vyskytují večer nebo během noci

změna snové produkce, živé barevné sny, někdy s příjemným obsahem, někdy děsivé sny a noční můry

  ↓

pokud není změna léčby, potom dochází k tomu, že pacient má:

noční i denní zrakové halucinace

cizí osoby v bytě

mikrozoopsie („bílé myšky“)

pocit jiné osoby těsně za vlastními zády

Léčba Parkinsonovy nemoci je přísně individuální, závisí na stavu nemoci a jejím vývoji u každého nemocného.

V prvních stádiích je nyní doporučován rasagilin.

V pokročilém stádiu prakticky všichni nemocní užívají L-DOPA, tzv. „zlatý standard“

Její léčba se začíná nízkou dávkou, která se pomalu postupně zvyšuje.

Aby se mohla L-DOPA brát v nižší dávce, kombinuje se s karbidopou nebo s benserazidem nebo s entakaponem. V mozku účinkuje pouze L-DOPA, přidané látky ji pomohou, aby se jí do mozku dostalo co nejvíce.

• Má se užívat nalačno nebo s minimálně 30minutovým odstupem od bílkovinného jídla, pokud ji žaludek pacienta nesnáší, je možné ji užít např. se suchým chlebem nebo s piškoty a zapít vodou
• Účinek L-dopy se s délkou užívání a s vývojem nemoci zkracuje a stále častěji se objevují stavy off
• Dávkování L-DOPA je individuální a záleží na rozvoji nemoci. Kombinuje se L-DOPA s krátkým účinkem a L-DOPA s prodlouženým účinkem (= jinak zpracovaná tableta). Rozpustná L-dopa je vhodná pro ranní dávku. Dávkuje se L-DOPA s krátkým účinkem raději vícekrát denně než vyšší dávka méně krát denně. S prodlouženým účinkem se dává přes noc.

Kromě L-DOPA se užívají AGONISTÉ DOPAMINU, které jsou podle své chemické struktury ergotové nebo non-ergotové.

Mohou se podávat jen pacientům do 65let a pacientům bez problémů psychických nebo kognitivních (např. lidé s demencí maji kognitivní problémy)

Když neúčinkuje jeden agonista, může účinkovat jiný agonista

Léčivé přípravky s ergolinovou strukturou mohou způsobit fibrotizaci →retroperitoneální fibróza a fibrotizace srdečních chlopní = varovnými příznaky jsou dušnost, únavnost, ubývání na váze, otoky dolních končetin, mikční potíže,.

Léčivé přípravky s non-ergolinovou strukturou, pramipexol, ropinirol, rotigotin mohou způsobit občasnou denní spavost a možnost náhlého usnutí, tzv. sleep attacks

v Česku NON - ERGOTOVÉ: pramipexol, ropinirol, rotigotin, apomorfin (apomorfin se dává injekčně, u pacientů, kde selhala jiná léčba podávána ústy a kteří nesplňují kritéria pro hlubokou mozkovou stimulaci, podává se v rámci specifického léčebného programu)

INHIBITORY enzymů (zablokují účinek enzymů, které štěpí L-DOPA, proto stačí dát L-DOPA v menší dávce) - selegilin, entacapon

NEUROSTIMULÁTORY

do centra v mozku zavedena slabá elektroda vedoucí k přístroji, který má pacient voperovaný pod klíční kostí 

ANTICHOLINERGIKA - biperiden, benzotropin, procyclidin - dříve byly jedinými účinnými léky, dnes už se považují za zastaralé, použití je jen u obtěžujícího klidového třesu, když na něj nezabírá L-DOPA ani agonisté dopaminu

Protože u Parkinsonovy nemoci je málo látky, která se jmenuje dopamín (vysvětlení v odpovědi 4), je zakázáno užívat všechny léky, které by mohly jeho množství dále snižovat a tak zhoršovat příznaky Parkinsonovy nemoci.

Jde o např. o:

• klasická neuroleptika: Haloperidol, Plegomazin, Tisercin
• prokinetikum = lék stabilizující pohyb cest v zažívacím traktu = léčivá látka metoclopramid (Degan, Cerucal, Paspertin)
• antiemetikum = lék proti zvracení = Torecan
• některá vazodilatancia - Cinarizin, Stugeron, Cinnabene, Arlevert

SEKUNDÁRNÍ PARKINSONŮV SYNDROM

porucha dopaminergních receptorů

substituční léčba L-Dopa neúčinná

VASKULÁRNÍ PARKINSONSKÝ SYNDROM

aterosklerotického postižení CNS